VENTRİKÜL GENİŞLEMESİ (VENTRİKÜLOMEGALİ - HİDROSEFALİ)

Beyin omurilik sıvısı (BOS) diğer isimiyle serebro spinal sıvı beyin içerisinde daimi olarak oluşturulan ve beyinin savunmasında, ihtiyaçlarının ve atıklarının taşınmasında görev alan bir sıvıdır. BOS beyinde büyük oranda koroid plexus denilen bölgede üretilir.
Beyin omurilik sıvısı beyin içinde yerleşmiş odacıklarda (ventrikül) ve yollarda, ayrı olarak omurilik ve beynin dış yüzünde dolaşır. Ventrikülomegali bu ventriküllerin genişlemesi mananında kullanılan bir terimdir.

Beyindeki lateral ventriküllerin ölçümü (atriyum hizasında) normalde 10 mm altında olmalıdır, 10 mm veya üzerinde olmasına ventrikülomegali denir. 10-15 mm arasında olursa hafif ventrikülomegali denir. Bu genişleme bir yerdeki tıkanıklık veya gelişimsel bozukluktan kaynaklanır. Bu genişleme artmış basınçla beraber ise buna hidrosefali (beyinin su dolu olması) denir. Doğumdan evvelki testlerde bu basınç artışının olup olmadığı anlaşılamayacağı için bu iki terim çoklukla aynı manada kullanılırlar. Hafif ventrikülomegali 1000 gebelikte 2-20 oranında görülürken, hidrosefali 1000 gebelikte 1-3 oranında görülür.

Ventrikülomegali veya hidrosefali gebelikte yapılan ultrasonla genellikle tanınabilir. MR (magnetik titreşim) tanıya yardımcı olabilir. Sebep genellikle aquduktus kanalındaki doğumsal darlığa bağlıdır. Bu darlık bazen de CMV veyahut toksoplazma gibi enfeksiyonlara veya kafa içerisindeki bir kitleye veya kafa içi kanamaya bağlı olabilir.

Ventrikülomegalinin 15 mm'den büyük olduğu vaziyetlerde genellikle başlangıçta ultrasonda izole izlense de başka bir deyişle başka anomaliler görülmese de daha sonra diğer kimi anomalilerin eşlik etiği görülür. (Nöral tüp defekti, Arnold-Chiari malformasyonu, corpus callosum agenezisi, araknoid kist, Dandy-Walker belirtisi gibi...)

Gebeliğin takibi:Ventrikülomegali veya hidrosefali tanısı konulduğunda amniyosentez ile fetusun kromozomal incelemesi, ekokardiyografi ve ultrasonla ayrıntılı anomali taraması kesinlikle yapılmalıdır. Ultrasonografide ventrikülomegaliye eşlik eden başka anomalilerin olup olmadığı araştırılmalıdır. Amniosentez hafif ventrikülomegalilerde dahi yapılması önerilir ve eşlik eden kromozomal genetik anormallik var mı araştırılır. Amniosentezde eşlik eden nöral tüp defekti varmı (AFP, asetilkolinesteraz ile) araştırılabilir, ayrı olarak enfeksiyon etkenleri de araştırılabilir.

Hidrosefaliye neden olabilecek bir enfeksiyonun gebelik esnasında geçirilip geçirilmediği sorgulanmalıdır. Toxoplazma, CMV, su çiçeği, kızamıkçık, HSV gibi...

Aralıklı ultrason kontrolleri ile ventrikülomegalide azalma veya artma olması izlemelidir. Hafif ventrikülomegaliler ekseriyetle gebeliğin son aylarında düzelirler. Fetusun beyin yapısının daha ayrıntılı incelenebilmesi için bazen MR kullanılabilir.

Ventrikülomegali belirleyen gebeliklerde gebeliğin sonlandırılması veya devamı kararını aile vermelidir. Gebelik sonlandırılmazsa ve devam ederse aileye doğum sonrası bakım ve rehabilitasyon ile ilgili bilgi verilir. Kafa çapı normalden büyük değilse ve başka bir gerekçe yoksa doğum normal yolla gerçekleşebilir. Kafa çapı büyük ise sezaryen gereklidir.

Doğumdan sonra bebeklerin sıhhat vaziyeti nasıldır?
Gebelik esnasında belirleyen ventrikülomegali hafif derecede ise ve eşlik eden başka hiçbir anomali izlenmemişse doğumdan sonra sağlık vaziyeti genellikle (%60-80) tamamiyle normal olacaktır. Ventrikülomegalinin genişliği fazla ise doğum sonrası problemlerin gelişmesi rizikosu de artacaktır. Ventrikülomegali gebelik sırasında gittikçe büyürse ve eşlik eden başka anomaliler saptarsa doğum sonrası sağlık problemi rizikosu artar. Sinir sistemi konusunda çeşitli problemler (görme problemleri, yürüme problemleri gibi) gelişebilir, kafa çapı ve fontanel (bıngıldak) büyük olabilir.

Ventrikülomegali megalosefali veya makrosefali (kafanın büyük olması) tecrübe et vaziyetten ayırtedilmelidir. Makrosefali kafa etrafının normalden 2 standtard deviasyon büyük olmasıdır. Megalosefali ise beyin dokusunda artış izlenmesidir. Makrosefali veya megalosefali vaziyetine ventrikülomegali eşlik edebilir veya etmeyebilir. Makrosefali (kafanın büyük olması) vaziyetinde sezaryen ile doğum önerilir. Bebek doğumdan sonra kafanın büyüklüğü ve ventriküllerin genişliği açısından değerlendirilir ve genellikle eşlik eden başka anormallikler yoksa bebek nörolojik, gelişimsel, zeka problemleri olmadan hayatına devam eder.

Dandy-Walker malformasyonu: Hidrosefali, retroserebellar kist ve anormal serebellar vermis ile karakterize bir anomalidir. Bu malformasyona sıklıkla beyin veya kalple alakalı başka malformasyonlar da eşlik eder.